Diabetes insipidus

Diabetes insipidus (wörtlich "geschmackloser Durchfluss", Wasserharnruhr): Seltene Erkrankung mit einer Störung des Wasserhaushalts, bei der die Niere den Urin nicht konzentrieren kann. Weil die Betroffenen bis zu 20 Liter Wasser am Tag ausscheiden, leiden sie unter vermehrtem Durst. Wird nicht genügend Wasser getrunken, droht eine schwere Dehydratation (Austrocknung). Ursache der vermehrten Wasserausscheidung ist ein Mangel des Hormons Vasopressin oder seine verringerte Wirksamkeit in der Niere. Die Erkrankung wird mit Medikamenten und Lebensstiländerung behandelt.

Hinweis: Der Diabetes insipidus ist abzugrenzen vom Diabetes mellitus, bei dem die verstärkte Wasserausscheidung auf dem erhöhten Blutzuckerspiegel beruht.

Symptome und Leitbeschwerden

• Übermäßiger Harndrang
• Quälendes Durstgefühl, vermehrte Trinkmenge
• Trockene Haut und Schleimhäute.

Wann in die Arztpraxis

Demnächst, bei

• ausgeprägtem, nicht erklärbarem Durst
• verstärkter Wasserausscheidung
• unerklärbarem nächtlichem Harndrang.

Die Erkrankung

Der Diabetes insipidus ist eine seltene Erkrankung. In Deutschland ist etwa eine von 25.000 Personen davon betroffen, Männer etwas häufiger als Frauen. Je nach Ursachen unterscheidet man zwei Formen der Erkrankung, die wiederum angeboren oder erworben sein können.

Der zentrale Diabetes insipidus (Diabetes insipidus centralis oder neurohormonalis) ist die häufigere Variante. Bei ihr wird zu wenig Vasopressin (Antidiuretisches Hormon, ADH) im Gehirn gebildet und ins Blut abgegeben. Meist entsteht der zentrale Diabetes insipidus durch eine Schädigung des zuständigen Hirnbereichs (Hypophysen- oder Hypothalamusgewebe), z. B. im Rahmen von Operationen am Gehirn, bei Verletzungen, Hirnblutungen, Hirntumoren oder Entzündungen wie Tuberkulose, Syphilis oder Meningitis. In sehr vielen Fällen lässt sich aber keine Ursache für die Schädigung erkennen (idiopathischer Diabetes insipidus centralis). In etwa 10 % der Fälle ist die Erkrankung angeboren, dabei kann es sich um verschiedene Gendefekte handeln.

Die zweite, deutlich seltenere Form, ist der Diabetes insipidus renalis. Hierbei ist das Hormon Vasopressin zwar vorhanden, es kann aber nicht wirken, weil die entsprechenden Rezeptoren in der Niere nicht funktionieren. Unterschieden werden ebenfalls angeborene (auf Gendefekten beruhende) von erworbenen Formen. Erworben wird ein renaler Diabetes insipidus vor allem durch toxische Effekte von Medikamenten (Lithium, bestimmte Antibiotika, Krebsmedikamente oder Clozapin). Aber auch Störungen im Elektrolythaushalt oder Bluterkrankungen wie die Sichelzellkrankheit oder das Plasmozytom können die Niere so schädigen, dass das Hormon Vasopressin seine Wirkung nicht entfalten kann. In seltenen Fällen kann es auch durch einen übermäßig hohen Eiweißkonsum zu einem Diabetes insipidus renalis kommen.

Klinik

Ob zentral oder renal bedingt, ob angeboren oder erworben: In allen Fällen entwickeln sich die gleichen Beschwerden: Die Betroffenen scheiden große Mengen unkonzentrierten Urin aus – bis zu 10 bis 20 Liter täglich (Polyurie). Meist müssen die Patient*innen auch nachts mehrmals Wasserlassen. Durch den Wasserverlust wird das Blut "dicker", es erhöht sich die sog. Serumosmolalität. Dadurch steigen das Durstgefühl und die Trinkmenge (Polydipsie). Auf diese Weise versucht der Organismus, den starken Flüssigkeitsverlust wieder auszugleichen.

Neben vermehrtem Harndrang und Durst kann es zu weiteren Beschwerden kommen. Das nächtliche Wasserlassen stört den Schlaf meist erheblich. Kann der Wasserverlust nicht kompensiert werden, droht die Dehydratation (Austrocknung) des Körpers. Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Muskelschmerzen und Konzentrationsstörungen sind die Folge.

Komplikationen

Komplikationen entstehen vor allem, wenn Betroffene nicht ausreichend Flüssigkeit aufnehmen, um den Verlust zu kompensieren. Das kommt z. B. bei Kindern oder kognitiver Einschränkung wie vermehrter Vergesslichkeit oder Demenz vor, aber auch bei starkem Flüssigkeitsverlust aufgrund von Durchfall oder Fieber. Eine starke Austrocknung (Dehydratation) kann zu einem hypovolämischen Schock führen. Der Blutdruck sinkt massiv und die Organe werden nicht mehr mit ausreichend Sauerstoff versorgt – es drohen Bewusstlosigkeit und Herzstillstand. Weitere mögliche Folgen einer ausgeprägten Dehydratation sind Krampfanfälle. Außerdem kann es durch das dickere Blut vermehrt zu Thrombosen und Thromboembolien (insbesondere in der Lunge) kommen.

Diagnosesicherung

Die typischen Beschwerden wie starker Durst und vermehrtes Wasserlassen geben erste Hinweise auf die Krankheit. Bei der körperlichen Untersuchung fallen Zeichen der der Dehydrierung auf, etwa dass Hautfalten stehenbleiben, statt zu verstreichen, und trockene Haut und Schleimhäute. Gesichert wird die Diagnose mit Urin- und Blutuntersuchungen sowie verschiedenen speziellen Tests, wie z. B. dem Durstversuch oder dem Vasopressintest. Damit lässt sich auch unterscheiden, ob ein zentraler oder ein renaler Diabetes insipidus vorliegt.

Steht die Diagnose, muss nach einer Ursache geforscht werden – auch wenn in den meisten Fällen keine zu finden ist. Manchmal liegt diese auf der Hand, z. B. nach Operationen an der Hypophyse oder nach Gehirnverletzungen und Infektionen. Die wichtigste Maßnahme zum Aufspüren des Auslösers ist ein MRT des Gehirns. In dieser Untersuchung kann man Tumoren, Metastasen, Hirnblutungen oder andere strukturelle Schäden im Bereich von Hypophyse und Hypothalamus gut erkennen. Mit Röntgen, Lumbalpunktionen und speziellen Blutuntersuchungen lassen sich zugrundeliegende Infektionen oder Systemerkrankungen aufspüren. Bei Kindern steht eine Gendiagnostik an, um angeborene Formen zu erkennen. Das Gleiche gilt, wenn weitere Familienangehörige unter der Erkrankung leiden.

Differenzialdiagnosen: Missbrauch von Entwässerungsmitteln, Diabetes mellitus, Hyperkalzämie, primäre Polydipsie, Prostatavergrößerung und Harnwegsinfektion.

Behandlung

Die Therapie eines Diabetes insipidus ruht auf zwei Säulen: Ist eine zugrundeliegende Erkrankung oder ein Auslöser bekannt, muss diese entsprechend behandelt werden. Das bedeutet beispielsweise, einen Gehirntumor zu entfernen oder auslösende Medikamente abzusetzen.

Daneben muss der Flüssigkeitshaushalt streng kontrolliert werden. Das heißt in erster Linie, dass die Betroffenen ausreichend trinken. Meist diktiert der Durst, wieviel dafür nötig ist. Insgesamt gilt, dass die Trinkmenge an das Wetter, an die körperliche Aktivität und den Alltag angepasst werden muss.

Pharmakotherapie

Beim Diabetes insipidus centralis gleicht man den Hormonmangel mit der Gabe von Desmopressin aus. Dies ist die synthetische Form des Hormons Vasopressin, es steht als Tablette, als Nasenspray oder als Lösung zum Spritzen (intravenös oder subkutan) zur Verfügung. Die Behandlung beginnt zunächst in niedriger Dosierung und wird dann langsam gesteigert. Ist die Hormongabe zu hoch, wird die Wasserausscheidung zu stark gedrosselt und es drohen Wasserintoxikation und Natriummangel im Blut. Damit es dazu nicht kommt, müssen zunächst in kürzeren, später in längeren Abständen Blut, Urin und Körpergewicht kontrolliert werden. Je nach Ursache ist die lebenslange Hormongabe erforderlich.

Auch einige Formen des Diabetes insipidus renalis sprechen auf die Gabe von hochdosiertem Desmopressin an. Weitere medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten sind spezielle Diuretika und eine salzarme Ernährung. Auch nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) werden eingesetzt, weil sie die Nierenfiltration und damit die Urinausscheidung vermindern.

Behandlung bei Dehydrierung

Bei Zeichen einer Dehydrierung muss das Flüssigkeitsdefizit möglichst rasch ausgeglichen werden. Am besten für den Körper ist es, wenn dies durch Trinken gelingt. Ist das nicht möglich oder ist der Körper schon stark ausgetrocknet, kommen Infusionen zum Einsatz.

Prognose

Bei angemessener Behandlung und Überwachung der Erkrankung ist die Prognose gut. Mitentscheidend sind zugrundeliegende Erkrankungen. Ist der Diabetes insipidus im Rahmen einer Gehirnoperation entstanden, bildet er sich bei etwa zwei Drittel der Betroffenen im Verlauf wieder zurück und die Vasopressin-Produktion erholt sich wieder. Liegt dem Hormonmangel eine Krebserkrankung zugrunde, ist deren Prognose entscheidend. Ein Diabetes insipidus renalis aufgrund von Medikamentennebenwirkungen verschwindet nach dem Absetzen des Medikaments meist wieder.

Ihre Apotheke empfiehlt

Ernährung. Weil sowohl Salz als auch Proteine die Harnausscheidung erhöhen, empfiehlt die Ärzt*in vor allem beim Diabetes insipidus renalis oft eine salz- und proteinarme Diät.

Desmopressin regelmäßig einnehmen. Für den Wasserhaushalt ist es außerordentlich wichtig, das Hormon Desmopressin genau so wie verordnet einzunehmen. Auf keinen Fall darf die Dosis eigenmächtig erhöht werden, denn dann droht eine Wasservergiftung.

Flüssigkeitshaushalt kontrollieren. Regelmäßig und ausreichend zu trinken ist das A und O beim Diabetes insipidus. Das bedeutet auch, Flüssigkeitsverluste durch Schwitzen oder körperliche Anstrengungen rasch auszugleichen oder es am besten gar nicht dazu kommen zu lassen. Unterwegs und auf Reisen muss der Zugang zu Wasser und Medikamenten gewährleistet sein.

Notfallausweis mitführen. Wer regelmäßig Vasopressin einnehmen oder spritzen muss, sollte immer einen Notfallausweis bei sich tragen. Nur so weiß auch fremdes medizinisches Personal, dass die Betroffene schnell Probleme mit dem Wasserhaushalt entwickeln kann.

Weiterführende Informationen

Das Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. unterstützt Menschen mit Erkrankungen der Hypophyse und der Nebennieren, zu denen auch der zentrale Diabetes insipidus gehört.

Von: Kristine Raether-Buscham, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski