Juvenile Arthritis

Juvenile Arthritis (JIA, juvenile idiopathische Polyarthritis): Vor dem 16. Lebensjahr auftretende und länger als sechs Wochen andauernde Gelenkentzündung (Arthritis). Sie zeigt sich bei Kleinkindern vor allem durch Bewegungsunlust und morgendliche Anlaufschwierigkeiten, größere Kinder klagen zudem über Gelenkschmerzen. Die Ärzt*in unterscheidet sieben Unterformen, die sich anhand der betroffenen Gelenke sowie der Beteiligung anderer Organe wie Auge, Herz oder Lunge voneinander abgrenzen lassen. Behandelt wird mit NSAR, antirheumatischen Basistherapeutika und evtl. Kortison. Eine wichtige Säule der Therapie ist außerdem die Physiotherapie. Der Verlauf ist individuell sehr verschieden. Die günstigste Prognose hat die häufigste Form, die Oligoarthritis: Etwa 80 % der Betroffenen sind im Erwachsenenalter wieder gesund. Betrachtet man alle Subtypen gemeinsam, sind etwa 5 % der Kinder mit Rheuma zwischen 20 und 35 Jahre berentet.

Symptome und Leitbeschwerden

• Schonhaltung bei bestimmten Bewegungen
• Auffälligkeiten beim Krabbeln, Gehen und Laufen
• Asymmetrische Gelenkschwellungen (auch Wurstfinger oder Wurstzehen) und Schmerzen an mehreren Gelenken
• Rückenschmerzen
• Morgensteifigkeit
• Allgemeinsymptome wie Fieber und Kopfschmerzen.

Wann in die Arztpraxis

In den nächsten Tagen, wenn

• beim Kind oben genannte Beschwerden auftreten.

Die Erkrankung

Die juvenile idiopathische Arthritis ist die häufigste chronisch-rheumatische Erkrankung im Kindesalter. Pro Jahr erkranken in Deutschland etwa 1.500 Kinder daran, insgesamt gehen Expert*innen von bis zu 15.000 Betroffenen aus.

Die JIA zeichnet sich primär durch entzündliche Prozesse an Gelenken und Sehnen aus. Dadurch kommt es zunächst zu Schwellungen und Schmerzen. Halten die Entzündungsvorgänge jahrelang an, droht die Zerstörung der betroffenen Gewebe. In der Folge können die Gelenke einsteifen, sich verformen und/oder ihre Funktion verlieren.

Ursachen

Die Ursache der JIA ist unbekannt, vermutet wird eine immunologische Veranlagung, d. h. eine Veränderung in bestimmten Genen. Die Krankheit gilt jedoch nicht als vererbbar: Damit sie sich entwickelt, müssen zu der Veranlagung weitere Faktoren dazukommen. So sollen beispielsweise Infektionen die JIA triggern.

Klinik und Verlauf der einzelnen Formen

Die verschiedenen Formen der JIA unterscheiden sich in ihrem Erscheinungsbild und ihrem Verlauf deutlich. Für alle Arthritiden ist typisch, dass kleine Kinder eher durch Bewegungsunlust und Schonhaltung auffallen. Erst wenn die Kinder größer sind, klagen sie über Gelenkschmerzen. Außer bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis und der systemischen Form sind bei der JIA Mädchen deutlich häufiger betroffen als Jungen.

Oligoarthritis. Über die Hälfte der Kinder mit JIA leiden an diesem Subtyp. Die Beschwerden beginnen meist zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr. Betroffen sind in den ersten sechs Erkrankungsmonaten definitionsgemäß bis zu vier Gelenke, vor allem Knie- und Sprunggelenke. Deshalb bewegen sich die Kinder ungern, morgens haben sie Anlaufschwierigkeiten. Jedes fünfte erkrankte Kind entwickelt eine Augenentzündung (siehe Komplikationen). Bei den meisten Kindern verläuft die Oligoarthritis gutartig, in manchen Fällen geht sie jedoch in eine Polyarthritis mit fünf oder mehr entzündeten Gelenken über. Etwa ein Fünftel der Kinder leidet im Erwachsenenalter noch unter Gelenkproblemen wie z. B. Schmerzen, Schwellungen, Einsteifungen oder Funktionsverlust.

Seronegative Polyarthritis. Diese Form ist die zweithäufigste JIA, sie betrifft etwa 30 % der Kinder. Sie erkranken meist zu Beginn des Schulalters. Manchmal geht die seronegative Polyarthritis auch aus einer Oligoarthritis hervor. Definitionsgemäß sind mehr als fünf kleine oder große Gelenke betroffen, typischerweise sind neben dem Knie-, Hand- oder Sprunggelenk auch Finger- und Zehengelenke entzündet. Der Rheumafaktor im Blut ist, wie bei der Oligoarthritis, negativ (deshalb die Bezeichnung "seronegativ"). Die Erkrankung verläuft langsam fortschreitend. Jede zweite Betroffene ist im Erwachsenenalter durch die Erkrankung eingeschränkt, Hilfsmittel für die Bewältigung des Alltags benötigen jedoch nur wenige.

Seropositive Polyarthritis. Sie unterscheidet sich von der seronegativen Polyarthritis dadurch, dass im Blut der Rheumafaktor nachgewiesen wird. Weniger als 10 % der JIA-Patient*innen leiden an diesem Subtyp, Mädchen erkranken deutlich häufiger daran als Jungen (10 : 1). Die Beschwerden beginnen meist zwischen dem 9. und 12. Lebensjahr. Die Erkrankung spricht weniger gut auf die antirheumatische Therapie an. Deshalb benötigen viele Betroffene schon im Alter zwischen 25 und 40 Jahren künstliche Gelenke.

Psoriasisarthritis. Bei diesem Subtyp (< 10 % der JIA) leiden die Betroffenen unter Entzündungen kleiner und mittlerer Gelenke und einer Schuppenflechte (Psoriasis). Oft geht die Arthritis der voll ausgeprägten Schuppenflechte voraus, die Betroffenen haben also erst Beschwerden an den Gelenken, bevor die schuppigen Hautveränderungen auftreten. In diesen Fällen gelten typische Nagelveränderungen, eine Schuppenflechte in der Familie oder die Entzündung ganzer Finger oder Zehen (Daktylitis) als diagnostischer Hinweis für eine Psoriasisarthritis.

Enthesitis-assoziierte Arthritis. Diese Form betrifft vor allem Jungen zwischen dem 9. und 12. Lebensjahr. Betroffen sind meist Knie- und Sprunggelenke sowie die Sehnenansätze (Enthesitiden). Häufig ist der Ansatz der Achillessehne entzündet und die Kinder leiden an deutlichen Fersenschmerzen. Wie bei der Oligoarthritis kommt es oft zu einer Augenbeteiligung. Typisch ist das Vorhandensein des Gewebeantigens HLA-B27. Etwa die Hälfte entwickelt im Erwachsenenalter einen Morbus Bechterew.

Systemische Form (Still-Syndrom). Diese sehr seltene Form des kindlichen Rheumas zeichnet sich aus durch immer wieder auftretendes hohes Fieber über mindestens zwei Wochen, der Entzündung mindestens eines Gelenks und weiteren Manifestationen außerhalb des Bewegungsapparates. Dazu gehören z. B. ein lachsfarbener Hautausschlag, Lymphknotenschwellungen, Leber- und Milzvergrößerung sowie die Entzündung von Herzbeutel, Bauchfell oder Lungenfell. Jede zehnte Patient*in entwickelt ein lebensbedrohliches Makrophagenaktivierungssyndrom mit massiv überschießender Reaktion des Immunsystems.

Andere Arthritis. Alle kindlichen Rheumaerkrankungen, die nicht sicher in eine der vorher genannten Subtypen passen, werden als andere Arthritis bezeichnet.

Komplikationen

Die wichtigste Komplikation der JIA ist die Augenbeteiligung, die außer bei der systemischen Form bei allen Subtypen der JIA droht. Dabei entzündet sich meist die Gefäßhaut (Uvea) im vorderen Augenabschnitt (Uveitis anterior). Weil die für die "normale" Uveitis typischen Beschwerden wie schmerzhafte, gerötete Augen und Lichtempfindlichkeit bei der JIA-Uveitis häufig fehlen, wird diese oft übersehen. Doch wenn man die Uveitis nicht erkennt und behandelt, können die Kinder erblinden. Aus diesem Grund sind bei allen JIA-Kindern sowohl zum Zeitpunkt der Diagnose als auch regelmäßig im Verlauf der Erkrankung augenärztliche Kontrollen obligat.

Des Weiteren können schwere Verläufe einer JIA zur Verformung oder kompletten Zerstörung des betroffenen Gelenks führen. Auch auf das Wachstum hat die Erkrankung Einfluss. Verschließen sich die Wachstumsfugen vorzeitig, drohen Wachstumsstillstand und Kleinwuchs.

Diagnosesicherung

Basis der Diagnose ist die gründliche Befragung des Kindes und der Eltern. Die typischerweise über seit mehreren Wochen auffallende Bewegungsunlust, morgendliche Anlaufschwierigkeiten sowie Schmerzen und Schwellungen an den Gelenken geben der Ärzt*in deutliche Hinweise auf eine JIA.

Bei der körperlichen Untersuchung achtet man auf Schonhaltungen und Auffälligkeiten beim Krabbeln oder Gehen. Die Ärzt*in prüft die Gelenke auf Schwellungen, Rötung, Schmerzen und Funktion. Die Anzahl der betroffenen Gelenke wird dokumentiert, sie spielt eine wichtige Rolle bei der Einordnung der Erkrankung in einen der Subtypen und bei der Beurteilung des Krankheitsverlaufs. Immer werden auch Haut und Fingernägel gründlich inspiziert, um Hinweise auf eine Psoriasisarthritis nicht zu übersehen.

Auch Blutuntersuchungen helfen bei der JIA weiter. Allerdings gibt es keinen Marker, der die Erkrankung zweifelsfrei nachweist. Die verschiedenen Laborwerte zeigen aber das Ausmaß der Entzündung und helfen bei der Einordnung in einen der JIA-Subtypen. Bestimmt werden meist CRP, Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), Leukozyten, Rheumafaktor und das HLA-B27.

Röntgenuntersuchungen sind bei Kindern meist wenig aufschlussreich, da sich die Veränderungen an den knöchernen Bereichen der Gelenke oft erst nach Jahren zeigen. Der Ultraschall hingegen kann hilfreich sein, z. B. um Gelenkergüsse oder Veränderungen an den Sehnen sowie ihren Ansatzstellen nachzuweisen.

Hinweis: Alle Kinder, bei denen eine JIA diagnostiziert wird, müssen schnellstmöglich und danach in regelmäßigen Abständen vom Augenarzt untersucht werden.

Diagnose der systemischen Form

Die systemische Form der JIA (Morbus Still) erkennt die Ärzt*in meist daran, dass Fieber plus Hautausschlag plus Gelenkschmerzen in Schüben auftreten. Bei der körperlichen Untersuchung lassen sich oft Lymphknotenschwellungen tasten. Auch Leber und Milz sind häufig vergrößert, dies kann die Ärzt*in mithilfe der Ultraschalluntersuchung des Bauches nachweisen.

Im Labor findet man zusätzlich zu den veränderten Entzündungswerten (CRP, BSG, Leukozyten) eine erhöhte Anzahl der Blutplättchen (Thrombozyten) und verminderte rote Blutkörperchen (Anämie). Eine intensive kardiologische Diagnostik mit EKG und Echokardiografie zeigt, ob das Herz oder der Herzbeutel entzündet sind.

Differenzialdiagnose. Vor allem muss die JIA gegen die lebensbedrohliche akute lymphatische Leukämie abgegrenzt werden. Beide Krankheitsbilder zeigen zu Beginn Gelenkschwellungen, Bewegungsbeeinträchtigungen und Gelenkschmerzen. Daneben sind andere Ursachen für Gelenkentzündungen auszuschließen, wie z. B. die reaktive Arthritis oder durch Viren ausgelöste Gelenkentzündungen.

Behandlung

Voraussetzung für eine erfolgreiche Behandlung ist eine frühe Diagnose und die Zuweisung des Kindes zu einer Ärzt*in mit rheumatologischer Fachkompetenz. Nur wenn die Krankheit so schnell wie möglich kontrolliert wird, lassen sich Folgeschäden und Komplikationen verhindern. Das Therapieziel ist die Remission, d. h. eine inaktive Krankheit spätestens sechs Monate nach Therapiebeginn.

Um die Entzündung medikamentös einzudämmen, kommen je nach Subtyp NSAR, Glukokortikoide, aber auch die in der Erwachsenenrheumatologie verwendeten krankheitsmodifizierenden Medikamente (DMARD) zum Einsatz. Oft werden verschiedene Wirkstoffe miteinander kombiniert.

NSAR wie Ibuprofen, Naproxen, Diclofenac empfehlen die Leitlinien bei milden Verläufen aller Subtypen der JIA als initiale Therapie der Gelenkbeschwerden.

Glukokortikoide kommen beispielsweise als Gelenkspritze bei einer aktiven Arthritis zum Einsatz. Bei einer ausgeprägten Krankheitsaktivität verordnen die Ärzt*innen Glukokortikoide manchmal auch systemisch, d. h. über Tabletten. Die Einnahme soll aufgrund der vielen Nebenwirkungen einer langfristigen Glukokortikoidgabe (vermehrte Infekte, Bluthochdruck, Steroidakne, Verhaltensänderung) nur über einen kurzen Zeitraum erfolgen.

DMARD (krankheitsmodifizierende antirheumatische Medikamente) kommen zum Zug, wenn NSAR oder Gelenkspritzen mit Glukokortikoiden keine ausreichende Wirkung gezeigt haben. Bei schweren Verläufen oder bei der polyartikulären JIA setzt man sie auch von Anfang an ein. Meist beginnen die Ärzt*innen mit konventionellen DMARD, vor allem mit Methotrexat, manchmal auch mit Sulfasalazin. Dämmen diese die Entzündung nicht ein, sind bDMARD (sog. Biologika) die nächste Option. Diese Wirkstoffe sind biotechnologisch gewonnene Eiweiße, die gegen entzündliche Botenstoffe (z. B. Tumornekrosefaktor alpha, kurz TNF-alpha) oder Immunzellen gerichtet sind. Aus dieser Gruppe erzielen Wirkstoffe gegen den TNF-alpha besonders gute Erfolge. Für Kinder ab zwei Jahren zugelassen sind beispielsweise Etanercept und Adalimumab. Versagen diese Wirkstoffe, kann auf ein anderes Biologikum gewechselt werden, z. B. Abatacept oder Tocilizumab. Neuerdings setzen Kinderrheumatolog*innen bei schweren Verläufen auch Tofacitinib, einen Januskinasehemmer, ein.

Therapiert wird in jedem Fall, bis die Entzündung abgeklungen ist. Keine klaren Empfehlungen gibt es dazu, wie es dann weitergeht, also wie lange darüber hinaus Medikamente nötig sind. Manche Expert*innen raten dazu, noch zwei weitere Jahre zu behandeln. Danach verlängert man die Intervalle zwischen den Medikamentengaben und setzt die Wirkstoffe nach insgesamt weiteren 24 Monaten ab. Insgesamt ist die Behandlung individuell an die Schwere der Erkrankung anzupassen.

Wie alle Medikamente können DMARD auch unerwünschte Wirkungen auslösen. Die wichtigste ist ein erhöhtes Infektionsrisiko. Deshalb sollten Kinder, die solche Therapien erhalten, sämtliche vorgeschriebenen Impfungen bekommen. Totimpfstoffe wie gegen Meningokokken oder Pneumokokken sind auch während der Behandlung möglich. Impfungen mit Lebendimpfstoffen wie z. B. gegen Masern, Mumps oder Röteln müssen vor Einleitung einer antirheumatischen Therapie abgeschlossen sein.

Behandlung der Augenkomplikationen

Bei einer Beteiligung der Augen behandelt man zunächst mit glukokortikoidhaltigen Augentropfen (Dexamethason 0,1 %) bis die Entzündung abgeklungen ist. Ist das Auge nach zwölf Wochen noch entzündet, erhält das Kind Glukokortikoide systemisch als Tabletten, Alternative ist die subkutane Injektion (Spritze unter die Haut) von Methotrexat. Bringt dies auch keinen Erfolg, kommen Biologika wie Adalimumab ins Spiel. Manche Augenärzt*innen setzen Biologika auch schon früher ein.

Nicht-medikamentöse Therapie

Weitere Eckpfeiler der langfristigen Behandlung sind die Physiotherapie und Ergotherapie. Sie haben das Ziel, die Gelenkbeweglichkeit zu erhalten bzw. zu verbessern. Wichtig ist, dass speziell geschulte Therapeut*innen die Kinder anleiten und ihnen auch zeigen, wie sie die erlernten Übungen täglich zuhause durchführen können.

Leiden die Kinder unter Wachstumsverzögerungen und Achsenabweichungen, benötigen sie oft Hilfsmittel, um Fehlbelastungen zu vermeiden. Um betroffene Gelenke zu stabilisieren, sind manchmal auch Hand-, Finger- oder Fußorthesen erforderlich.

Chirurgische Maßnahmen

Kommt es trotz der konservativen Therapiemaßnahmen zu Beinlängendifferenzen, Gelenkzerstörung oder Achsenfehlern, ist ein chirurgischer Eingriff zu erwägen. Um dessen Erfolgschancen zu beurteilen, ist eine enge Zusammenarbeit zwischen Kinderrheumatolog*in und Kinderorthopäd*in nötig. Beinlängendifferenzen kann man mit einer (zeitweisen) operativen Epiphyseodese entgegenwirken. Ersatzgelenke (Prothesen) oder Gelenkversteifungen (Arthrodesen) sind als letzte Möglichkeit erst nach Abschluss des Wachstums zu erwägen.

Prognose

Die JIA ist eine chronische Erkrankung, die sich meist nicht heilen lässt. Mithilfe der Therapie kann man sie aber in eine Art Ruhezustand bringen. Ob dies gelingt und ob der Zustand erhalten bleibt, hängt nicht nur vom individuellen Fall, sondern auch vom JIA-Subtyp ab.

Die schlechteste Prognose hat die Polyarthritis. Hier ist das Risiko für eine fortschreitende Entzündung und bleibende Schäden im Erwachsenenalter hoch. Die Oligoarthritis und die Enthesitis-assoziierte Form verlaufen meist günstiger.

Beim Morbus Still variieren die Krankheitsverläufe. Bei manchen Betroffenen bildet sich die Erkrankung nach mehreren Wochen wieder zurück. Andere benötigen langfristig Medikamente, um die Entzündung in Schach zu halten.

Ihre Apotheke empfiehlt

Neben der medikamentösen Behandlung und der speziellen Physiotherapie gibt es noch einige weitere Möglichkeiten, die Beschwerden einer JIA zu lindern.

Komplementäre Medizin

Bei akut schmerzenden Gelenken wirkt Kälte schmerzlindernd und abschwellend. Therapiert wird mit Alkoholwickeln, Kältepacks, Kaltluft, Eis oder Kältekammern. Um Hautschäden zu verhindern, dürfen Eis und Kältepacks nicht direkt auf die Haut gelegt, sondern müssen in Tücher eingeschlagen werden. Kälte soll insgesamt nicht länger als 10 bis 15 Minuten einwirken.

Wärme ist außerhalb des akuten Entzündungsstadiums ratsam. Sie fördert die Durchblutung und ist dadurch schmerzlindernd und entspannend. Typische Anwendungsmethoden sind Fangopackungen, Gelpackungen, die heiße Rolle oder eine Wärme-Therapiebox mit Sand.

Massagen entspannen Muskeln, die das Gelenk in Schonhaltung fixieren. Lymphdrainagen reduzieren den Druck in akut entzündeten Gelenken und tragen dadurch zur Schmerzlinderung bei. Sie werden vor allem im chronischen Stadium empfohlen.

Auch die elektrische Therapie hat Eingang in die Behandlung der JIA gefunden. Die transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) lindert Gelenkschmerzen und Schmerzen bei Sehnenansatzentzündung (Enthesitis). Hier ist jedoch eine gute Einweisung erforderlich, denn zu hohe Ströme gefährden Wachstumsfugen, Knorpel oder Knochen. Die Ultraschalltherapie bewirkt eine Schmerzlinderung durch hochfrequente Mikromassage des Gewebes und der dadurch ausgelösten Tiefenwärme. Manche Ärzt*innen empfehlen auch hydroelektrische Bäder.

Sport

Kinder und Jugendliche mit JIA haben oft erhebliche Defizite in puncto Bewegung und Ausdauer. Eine Ursache ist die Erkrankung, die einen inaktiven Lebensstil fördert. Oft wird die mangelnde Bewegung durch krankheitsbedingte Erschöpfung, aber auch durch übervorsichtige Eltern oder falsche Ratschläge (z. B. generelles Sportverbot) von unwissenden Lehrer*innen und Ärzt*innen unterstützt.

Dosiertes, körperlich angepasstes Training ist aber auch für JIA-Kinder von Vorteil. Es bessern sich Ausdauer und Beweglichkeit, und auch die Schmerzen nehmen ab. Dass sich die Krankheit durch Bewegung verschlechtert, ist eher nicht zu befürchten. Vor Aufnahme von Sport sollten Eltern und Kind zur Sicherheit immer Rücksprache mit der Kinderrheumatolog*in halten.

Generell gilt, dass in Phasen der aktiven Erkrankung die sportliche Betätigung angepasst werden muss. Ruht die Krankheit (Remission) darf die JIA-Patient*in altersentsprechend und ohne Einschränkung Sport ausüben.

Weiterführende Informationen

• www.versorgungslandkarte.de – Internetseite des Deutschen Rheuma-Liga Bundesverbands e. V., Bonn: Hier finden Sie Adressen von kinderrheumatologischen Zentren und Kliniken mit speziellen Abteilungen für pädiatrische Rheumatologie.

Von: Dr. rer. nat. Katharina Munk, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski