Lyell-Syndrom

[Medikamentöses] Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse [TEN], Epidermolysis acuta toxica): Akute, schwere und lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion an der Haut, die über Rötung und Blasenbildung bis zur großflächigen Ablösung der Oberhaut führt. Das Lyell-Syndrom kommt vor allem bei Menschen zwischen 60 und 70 Jahren vor, Frauen sind 10-mal häufiger betroffen als Männer. Die Behandlung besteht im Absetzen des verantwortlichen Medikaments und einer Intensivtherapie analog der bei Verbrennungen. Die Prognose ist schlecht, etwa jeder zweite Patient verstirbt.

Symptome und Leitbeschwerden

• Rötung, Blasenbildung, Verkrustungen der Haut
• Flächenhafte Ablösung der Oberhaut
• Vor allem an Gesicht, Rumpf, Streckseiten der Arme und Beine
• Starke Schmerzen, hohes Fieber, Abgeschlagenheit.

Wann zum Arzt

Am gleichen Tag oder sofort, wenn

• nach Einnahme eines (erstmalig verordneten) Medikaments unerklärliche Rötungen oder Blasen auftreten.

Die Erkrankung

Ursachen und Risikofaktoren

Das Lyell-Syndrom ist die sehr seltene Maximalvariante des Steven-Johnson-Syndroms und geht auf sehr seltene, aber schwere Arzneimittelnebenwirkungen nach Einnahme von Medikamenten zurück. Von einem Lyell-Syndrom oder der toxischen epidermalen Nekrolyse (TENS) spricht man, wenn durch die Arzneimittelreaktion über 30 % der Haut des Patienten betroffen ist.

Zu den Wirkstoffen, die ein Lyell-Syndrom auslösen können gehören

• Sulfonamide
• Phenobarbital, Phenytoin
• Allopurinol
• SSRI wie Fluoxetin.

Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Lyell-Syndroms haben Patienten, die mit HIV infiziert sind, eine Strahlentherapie absolviert haben oder an bestimmten (seltenen) genetisch bedingten Enzymstörungen im Rahmen des Cytochrom-P450-Systems leiden.

Klinik und Verlauf

Die Hautveränderungen ähneln einer Verbrennung, weshalb das Lyell-Syndrom auch als Syndrom der verbrühten Haut (toxische epidermale Nekrolyse) bezeichnet wird. Etwa 1–3 Wochen nach Einnahme des auslösenden Medikaments (wobei in manchen Fällen schon eine einzige Tablette die schwere Reaktion auslöst!) beginnt sich die Haut zu röten, es bilden sich Blasen, Verkrustungen, und die Oberhaut löst sich großflächig ab. Meist fängt die Krankheit an den Augen oder am Mund an, aber auch Rumpf und die Streckseiten von Armen und Beinen sind häufig betroffen.

Neben den äußerst schmerzhaften Hauterscheinungen leiden die Betroffenen unter Fieber und schlechtem Allgemeinzustand. Durch die Hautverluste gehen große Mengen an Körperflüssigkeit verloren, wodurch Wasser- und Elektrolythaushalt entgleisen können. Häufig treten zusätzlich schwere innere Komplikationen (z. B. Hepatitis oder Glomerulonephritis) auf.

Bis zu 50 % der Patienten versterben an einem Lyell-Syndrom. Wird die Erkrankung überlebt, heilen die Hautveränderungen meist ohne Narben ab.

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

Diese ebenfalls lebensgefährliche, blasenbildende Erkrankung mit Ablösung der Haut wird irreführenderweise oft ebenfalls als Lyell-Syndrom bezeichnet. Die beiden Erkrankungen unterscheiden sich jedoch grundsätzlich: SSSS betrifft vor allem Neugeborene und Säuglinge, wird durch Staphylokokken hervorgerufen und mit Antiseptika und Antibiotika therapiert. Die beim klassischen Lyell-Syndrom manchmal notwendige hochdosierte Kortisontherapie ist beim SSSS nicht indiziert, wird sie irrtümlich verordnet, kann dies zum Tod des Patienten führen.

Diagnosesicherung

Rötungen, Blasenbildungen, Verkrustungen und das flächenhafte Ablösen der Oberhaut führen den Hautarzt zur Diagnose. Im Zweifel erkennt der Hautarzt die Erkrankung bei der mikroskopischen Untersuchung einer Hautbiopsie.

Daneben muss der Arzt nach dem auslösenden Medikament suchen, dazu befragt er den Patienten bzw. seine Angehörigen nach der Einnahme aller Arzneimittel in den letzten Wochen.

Differenzialdiagnosen. Am wichtigsten ist es, das Lyell-Syndrom vom Staphylococcal scalded skin syndrome (siehe oben) zu unterscheiden, um keine falsche Therapie einzuleiten. Im Gegensatz zum SSSS sind beim Lyell-Syndrom immer die Schleimhäute betroffen.

Ansonsten gibt es ähnliche Blasenbildungen, auch als Begleitsymptome mancher Krebserkrankung (Lymphome, Leukämien).

Behandlung

Die Behandlung muss in jedem Fall im Krankenhaus auf der Intensivstation begonnen werden. Die intensivmedizinischen Maßnahmen entsprechen der Therapie bei großflächigen Verbrennungen. Wichtigste Faktoren dabei sind

• Absetzen des angeschuldigten Medikaments
• Schmerztherapie
• Schutz vor Infektionen
• Antibiotika bei Wundinfektionen
• Kontrolle von Temperatur und Flüssigkeitshaushalt
• parenterale Ernährung durch Infusionen
• Dekubitusprophylaxe (Wundliegen vermeiden)
• Kontrolle von Komplikationen wie Sepsis, Blutungen.
• Zur internen, speziellen Behandlung verordnen die Ärzte häufig eine hochdosierte Kortisontherapie, wobei die Wirksamkeit umstritten ist. Eine weitere Option ist die Gabe von Ciclosporin A.

Prognose

Trotz rechtzeitiger Therapie versterben bis zu 50 % der Patienten. Wird die Erkrankung überlebt, heilt die Haut meist folgenlos wieder ab.

Ihr Apotheker empfiehlt

Prinzipiell können alle Arzneimittel zu unerwünschten Wirkungen führen. Wenn Sie im Rahmen einer Medikamenteneinnahme Hautveränderungen feststellen, sollten Sie diese bei Ihrem Arzt abklären lassen.

Von: Dr. med. Arne Schäffler, Dr. Bernadette Andre-Wallis in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski